Ovaj GRAD ima manje od 8000 stanovnika, a NAJVEĆI BROJ RETKIH GENETSKIH BOLESTI

Šetnja
Pixabay.com

Kod njih su recesivni geni i do milion puta češći nego kod drugih, sve zbog verskog ekstremizma.

 

Za sve je to kriv Brajam Jang, drugi predsednik “Crkve Isusa Hrista svetaca poslednjih dana”, poznatijih kao mormoni. Priča BBC-a počinje sredinom 19. veka kad je u Provo Citiju u Juti u SAD-u Jang najavio:

Moramo opasati svoje slabine i ispuniti dužnost kao i svaku drugu – rekao je Jang tada.

Imao je na umu plan o “naseljavanju Zemlje” i tako je krenula poligamija u tom kraju.

Čovek koji je u bračne vode ušao kao odani suprug jednoj ženi, do smrti je imao već 55 supruga i 59 dece.

Danas je njegovih potomaka čak 5000 koji skoro svi do jednog žive u zajednici od 7700 u dva gradića u Juti. Tamo je katastrofalna genetska nasledna bolest “deficijencija fumaraze”, koja je inače u svetu tako retka da od nje oboli jedan od čak 400 miliona ljudi, ovde milion puta češća – oboljeva jedan od 400, otprilike.

Stvar je počela da se ispoljava 1990. godine kada su roditelji 10-godišnjeg dečaka iz tog kraja sina odveli Teodoru Tarbiju, stručnjaku za retke dečje bolesti.

Mališan je imao ispupčeno čelo, nisko postavljene uši, široko razmaknute oči i malu donju vilicu. Bio je teško i fizički i mentalno zaostao, a kakav je šok Tarbi doživeo kad je nakon genetskih testiranja shvatio o čemu je reč, pokazuje podatak da je do tada u celom svetu bilo poznato samo 13 slučajeva tog poremećaja. Smatralo se da su i roditelji i mališan imali jezivo lošu sreću. Da se ne govori zato što su imali i ćerku sa cerebralnom paralizom.

Ubrzo se ispostavilo da to nije cerebralna paraliza nego i devojčica, kao i njen brat, ima poremećaj koji se javlja kod jednog od 400 miliona ljudi. U sledećih 10 godina Tarbi i kolege s Neurološkog instituta Barou otkrili su još osam slučajeva kod dece u dobi od 20 meseci do 12 godina. Svi iz tog kraja, svi iz male mormonske zajednice u zabiti u Juti.

Reč je o bolesti koju uzrokuje isprekidanost procesa kojim se energija koju organizam proizvodi, prenosi u naše ćelije. Uzrok tome je nizak nivo enzima fumaraza, a o koliko je temeljnom mehanizmu života reč, svedoči to što se ovaj proces kod živih bića razvio još pre najmanje milijardu godina, moguće još i puno pre, toliko rano u evoluciji da je danas identičan kod skoro svih živih bića; od sova i ljudi do orhideja i morskih krastavaca.

Manjak energije u ćelijama dalje znači njihov slab razvoj, dakle celog organizma, posebno mozga koji, iako čini samo dva posto mase tela, troši 20 odsto energije.

Fejt Bistlajn ima čak pet rođaka s tim poremećajem.

Potpuno su fizički i mentalno zaostali. Najstariji je počeo da uči da hoda kad je imao dve godine, da bi nakon nekog vremena prestao usled niza napada koje je počeo da ima – rekla je.

Ona je iz mormona istupila 2011. godine, taj njen rođak u uzradtu od 30 i nešto, nije više u stanju ni da puzi. Potrebna im je 24-časovna pomoć, hrane ih na sondu… sve zbog recesivnog gena, takvog koji se aktivira tek kad osoba ima dve pogrešne genetske kopije, po jednu od svakog roditelja.

Šta se zapravo dogodilo?

Brajam Jang je, osim što je vodio svoju fundamentalističku hrišćansku crkvu, osnovao danas velegrad Solt Lejk Siti. Mnogoženstvo je bilo dopušteno sve do 1930-ih godina, da bi je vlasti tada zabranile i propisale drakonske novčane kazne. Mormoni su morali da beže, jer im nije padalo na pamet da odustanu od načina života koji su tumačili kao jedini ispravan po Božjim zakonima. Naselili su se u područje poznato kao Šort Krik, tada deo Arizone, površine Belgije, ali skoro pa potpuno nenaseljeno.

Danas se tamo nalaze gradići Hildejl i Kolorado Siti, ukupnog stanovništva od 7700 stanovnika, sa sedištem mormonske crkve i svojim poligamnim stilom života.

U većini porodica su tri supruge, jer je to broj potreban za odlazak u nebo – objasnila je Bistlejn.

Ona je imala tri majke i 27 braće i sestara. To je mesto za malo brojeva. Jang je imao 59-oro dece i 204 unučadi, kao i 745 praunučadi. 1982. godine imao je 5000, verovatno i više potomaka.

Po toj stopi čovek bi u nešto malo više od jednog veka, tokom pet generacija, imao 24 miliona potomaka. Kad se ne bi događalo da se nakon nekog vremena potomci ne počinju da doživljavaju kao tek daleki srodnici i počnu da se međusobno venčavaju. U poligamnim društvima zato su, manje-više, svi rodbinski povezani.

Ako ćemo pravo, danas je u Aziji jedan od 12,5 ljudi direktan potomak Džingis kana koji se razmnožavao pre 800 godina. U Šort Kriku danas dva prezimena – Džesop i Barlou – nosi između 75 i 80 posto ljudi. Većina ljudi tamo nosi u sebi najmanje jednu recesivnu genetsku mutaciju, a kako su vrlo zatvorena zajednica, prave skupine u kojoj ekstremno često dve osobe imaju dete koje je isti recesivni gen nasledilo od oba roditelja. I onda oboli.

Sledeća stvar problem još i pogoršava. Ako svaki muškarac ima tri supruge, odakle dovoljno žena za sve njih? Ili većina, dakle, neće imati niti jednu, ili će većinu morati izbaciti iz zajednice. Tako se dolazi do još ekstremnijeg sužavanja genetskog bazena.

Majke ih kao tinejdžere odvoze usred noći i ostavljaju pored autoputa – objasnio je Amos Guira, pravni stručnjak sa Univerziteta u Juti, koji je pisao knjigu o verskom ekstremizmu.

Procenjuje se da je takvih “izgubljenih dečaka” na hiljade.

Često provedu godine u pokušajima da se pokaju za ‘grehe’, nadajući se da će ih ponovno primiti u crkvu – kazala je Bistlajn, kojoj su na taj način odbacili tri brata.

Deficijencija fumaraze genetski, u stvari, ne potičečak ni od Janga, nego od izvesnog Džozefa Džesopa, tačnije, njegove prve supruge Marte Jeates koja je rodila 14 dece. Jedna od njenih ćerki postala je jedna od supruga mormonskog suosnivača Džona Barloua i tako se dolazi do današnjeg stanja.

Poligamija je inače prisutna i drugde po svetu. U martu 2014. godine kenijski parlament ozakonio je venčavanje muškarca s više žena. U pojedinim delovima zapadne Afrike to je praksa već hiljadama godina, još iz doba kad je to bilo uobičajeno i u Europi. U Kamerunu se smatra da su upravo recesivni geni kao posledica poligamnih zajednica uzrok izrazito visokoj učestalosti mucanja. Ipak, najveća koncentracija recesivnih gena u svetu danas je u mormonskoj zajednici u Juti, što ih čini dragocenim izvorom proučavanja niza bolesti, eventualno i iznalaženju terapija za njih.